Malformations vasculaires de la tête et du cou

Une malformation vasculaire est une anomalie du développement des vaisseaux sanguins ou lymphatiques survenue pendant la vie embryonnaire.

Contrairement aux tumeurs vasculaires, ces lésions ne correspondent pas à une prolifération anormale de cellules mais à une organisation anormale des vaisseaux.

Selon les cas, elles peuvent concerner :

• les veines ;
• les artères ;
• les capillaires ;
• les vaisseaux lymphatiques ;
• ou une association de plusieurs réseaux vasculaires.

Certaines malformations restent stables toute la vie tandis que d’autres évoluent progressivement et deviennent responsables de douleurs, de gonflements ou de déformations.

Même si elles sont présentes dès la naissance, les malformations vasculaires ne deviennent pas toujours visibles immédiatement.

Leur évolution peut être favorisée par :

• la croissance ;
• les modifications hormonales (puberté, grossesse) ;
• un traumatisme ;
• certaines interventions chirurgicales ;
• des variations du débit sanguin.

Selon leur type, ces lésions peuvent augmenter progressivement de volume, devenir plus douloureuses ou entraîner une gêne fonctionnelle.

Contrairement à une idée reçue, une malformation volumineuse n’est pas forcément la plus symptomatique. À l’inverse, une petite anomalie située près d’un nerf ou d’une structure sensible peut provoquer des douleurs importantes.

Les manifestations sont très variables selon le type de malformation et sa localisation.

Les symptômes les plus fréquents sont :

• une masse sous la peau ;
• un gonflement du visage ou du cou ;
• une coloration bleutée ou rougeâtre ;
• une douleur spontanée ou à la palpation ;
• une sensation de pulsation ;
• une augmentation progressive du volume.

Certaines localisations peuvent également entraîner :

• une gêne pour parler ;
• des difficultés à mâcher ;
• une gêne respiratoire ;
• une gêne à la déglutition ;
• des troubles esthétiques importants.

Dans certaines situations peuvent apparaître :

• des thromboses locales ;
• des saignements ;
• une compression de structures voisines ;
• une déformation progressive.

Les malformations vasculaires de la tête et du cou peuvent ressembler à de nombreuses autres lésions.

Le diagnostic différentiel comprend notamment :

• un kyste ;
• un ganglion ;
• une tumeur bénigne ;
• une tumeur maligne ;
• une anomalie inflammatoire ;
• une autre malformation congénitale.

Par ailleurs, certaines lésions profondes sont invisibles à l’examen clinique.

L’imagerie devient alors indispensable pour identifier précisément le type de malformation, son extension et les vaisseaux concernés.

L’imagerie constitue la base du diagnostic et de la stratégie thérapeutique.

L’échographie Doppler

Elle représente souvent le premier examen réalisé.

Elle permet :

• d’étudier le flux sanguin ;
• d’identifier les vaisseaux impliqués ;
• de différencier une malformation à faible ou à haut débit ;
• d’analyser les tissus superficiels.

L’IRM

L’IRM est l’examen de référence pour analyser l’extension des malformations vasculaires.

Elle permet :

• d’étudier les tissus mous ;
• d’évaluer les rapports avec les muscles, les nerfs et les glandes ;
• de mesurer précisément l’étendue de la lésion ;
• de préparer une éventuelle intervention.

L’angio-IRM et le scanner

Ils peuvent être indiqués dans certaines situations afin de mieux analyser les artères, les veines et les rapports anatomiques.

L’artériographie

Plus rarement, une artériographie diagnostique est réalisée lorsqu’un traitement endovasculaire est envisagé.

Elle permet d’analyser avec une très grande précision l’architecture vasculaire avant une embolisation.

L’analyse d’une malformation vasculaire ne consiste pas uniquement à confirmer sa présence.

Au sein de l’Institut de Radiologie et de Médecine Interventionnelle (IRMI), l’imagerie permet également :

• d’identifier le type exact de malformation ;
• d’évaluer son débit vasculaire ;
• de cartographier les vaisseaux impliqués ;
• d’estimer son potentiel évolutif ;
• de préparer un éventuel traitement mini-invasif.

Cette expertise spécialisée améliore la précision diagnostique et facilite la planification thérapeutique au sein d’une prise en charge multidisciplinaire.

Le traitement dépend du type de malformation, de sa localisation, de son extension et des symptômes.

Certaines lésions peu évolutives nécessitent uniquement une surveillance clinique et radiologique.

Lorsque la malformation devient douloureuse, volumineuse ou responsable d’une gêne fonctionnelle, plusieurs options peuvent être envisagées :

• sclérothérapie ;
• embolisation endovasculaire;
• traitement médical dans certaines situations ;
• chirurgie dans des cas sélectionnés.

Les techniques mini-invasives guidées par imagerie permettent aujourd’hui de traiter de nombreuses malformations tout en limitant les séquelles et en préservant les structures voisines.

Le choix du traitement est toujours individualisé après une évaluation spécialisée.

Une consultation spécialisée est recommandée en cas :

• d’augmentation rapide du volume de la lésion ;
• de douleurs persistantes ;
• de saignements ;
• de difficultés à respirer ou à avaler ;
• d’apparition d’une gêne fonctionnelle importante ;
• de modification rapide de l’aspect de la malformation.

Une prise en charge précoce permet souvent d’éviter l’apparition de complications et d’adapter le traitement au meilleur moment.

Références

• International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Classification of Vascular Anomalies.
• Société Française de Radiologie (SFR).
• Société Française de Neuroradiologie (SFNR).
• European Society of Head and Neck Radiology (ESHNR).
• Radiopaedia – Vascular Malformations of the Head and Neck.
• Haute Autorité de Santé (HAS)